Wilms Tümörü ve diğer böbrek tümörleri

Wilms Tümörü ve diğer böbrek tümörleri

Anahtar kelimeler:

Böbrek tümörü, böbrek kanseri, “Wilms’ tumor”, Wilms tümörü, “Clear cell sarcoma”, berrak hücreli böbrek sarkomu, “rhabdoid tumor of the kidney”, böbreğin rabdoid tümörü, renal hücreli karsinom, konjenital mezoblastik nefroma,  “nephrogenic rests”, nefrojenik artık, “nephrogenic rest

Böbrek tümörleri çocuklarda ne sıklıkta görülür? Yaşama şansı varmıdır?

Böbrek tümörleri çocuklarda görülen tüm kanserlerin  %7’sini oluşturur. 50’li ve 60’lı yılların bu ölümcül hastalığın tedavisinde, sonraki yıllarda tıpta yaşanan gelişmelerle  yaşam şansı %90’ları aşmıştır.

Çocuklarda görülen basilica böbrek kanserleri nelerdir?

·         Wilms tümörü

·         Böbreğin berrah hücreli sarkomu (“Clear cell sarcoma of the kidney”)

·         Böbreğin rabdoid tümörü (“malignant rhabdoid tumor of the kidney”)

·         Renal hücreli karsinom

·         Konjenital mezoblastik nefroma


Wilms tümörü ne sıklıkta görülür?

Erişkinlerde yok denecek kadar az görülür. Çocuklarda ise 15 yaşın altında her milyon çocukta 7 kadar vaka görülür. Erkeklerde kızlardan çok hafif daha az görülür. (Tek taraflı hastalık 0.92, çift taraflı hastalık 0.6)

En sık hangi yaşta görülür?

Tek taraflı Wilms tümörü 42-47 aylık, iki taraflı willms tümöründe ise 30-33 ay arasında sık görülür.

Birlikte görülen konjenital anomaliler nelerdir?

Wilms tümörlü bebeklerin %10’unda konjenital sendromlar görülür.  Hemihipertrofi, aniridi Wilms tümörü ile birlikte görülürler. Sık görülenler konjenital hastalıklar ise sunlardır:

·         WAGR sendromu, (aniridi, genitoüriner anomali, böbrek yetmezliği)

·         Denys Drash sendromu (Ambiguous genitalia, diffüz mezengial skleroz)

·         Beckwith Wiedemann sendromu

·          
Ailevi geçiş gösterir mi?

Familial ya da ailevi Wilms tümörü vakaları tüm vakaların %1-2’sini oluşturur.

Başlıca belirti ve bulgular nelerdir?

·          Karında kitle   (%90-95)

·          Karın ağrısı    (%40)

·          Hematüri       (%25)

·          Hipertansiyon (%25)

 

Genellikle karında kitle şikayeti ile gelirler. Bu da çoğunlukla banyo sırasında ya da çocuğun elbisesini giydirirken farkedilir. Ağrı %40 vakada olur. İdrarda kan (hematuria) %18 oranında gözle görülen, %24 oranında mikroskopik olarak saptanan hematuria vardır. Tansiyon yüksekliği (hipertansiyon) vakaların dörtte birinde görülür. Kalsiyum yüksekliği nadirdir. Akciğerde yaygın metastaz varsa bazen solunum ve kalp problemleri olabilir.  İnferior vena kava ve spermatik venlerin tıkanması sonucunda varikosel görülebilir.

Vakaların %7’sinde Denys-Drash, WAGR, Beckwith-Wiedemann gibikonjenital anomaliler görüldüğünden muayenede  aniridi, urogenital anomaliler (hipospadias,  kriptorşidizm, psödohermafroditizm,) aşırı büyüme, hemihipertrofi gibi durumlara dikkat edilmelidir.

Hangi tetkikler yapılmalıdır?

Ameliyat öncesinde kan sayımı, idrar tetkiki, böbrek fonksiyon testleri, kalsiyum, PT, PTT, von Willebrand  testleri yapılır. Bu tetkiklerin yanı sıra tümörün büyüklüğü, yeri, yayılımı gibi özellikleri aydınlatmak için radyolojik tetkikler yapılır.

Görüntüleme (radyolojik) tetkikler neden yapılır?

Beş tane konu aydınlığa kavuşturulmalıdır

1.      Kitle böbrekten mi köken alıyor?

2.      Hastalık böbrek dışına yayılıyor mu? (Bölgesel lenf bezeleri, vena kava v.b)

3.      Böbrek anomalisi var mı? (At nalı böbrek, ektopik böbrek)

4.      Diğer böbrekte hastalık var mı?

5.      Akciğer ve karaciğer başta olmak üzere metastazı var mı?

 
Şu radyolojik incelemeler yapılır.

·         Akciğer grafisi

·         Karın ultrasonografisi

·         Abdomen ve toraks CT (bilgisayarlı tomografi)

·         MRI (Wilms için öncelikli tetkik değildir)

Hastalığın yayılma özellikleri nelerdir?

Başlıca yayılım lokal (bölgesel) ya da kan yoluyla yayılımdır. Bölgesel yayılım tümör büyüdükçe böbrek kapsülüne, renal sinus ve üreterlere yayılabilir. Vakaların %4-10’unda inferior vena kava’ya, nadiren sağ atriuma, %15-20’sinde ise bölgesel lenf nodlarına yayılır.

 Kan yoluyla yayılım tanı anında %12 oranında görülür. (Bununda %80’I akciğer, %15’i karaciğer, nadiren kemikdir) Rabdoid tumor ve clear hücreli sarkomda kemik ve beyin metastatzı daha sıktır.

Tanı anında vakaların %5-7’sinde Wilms tümörü gelişir. Bunların büyük kısmı tanı anında her iki böbrekte iken, %1.2’si tanıdan 4 yıl içinde Wilms tümörü geliştirir. (Bu 12 ayında altındaki perilobar nefrojenik artıkları olanda daha sıktır.

Hastalığın seyrini belirleyen faktörler nelerdir?

Histopatolojik alt gruplar (özellikle anaplazinin varlığı), evre, yaş (erken yaş daha iyi) başlıca prognostic faktörlerdir.

Nasıl tedavi edilir?

Tedavide cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi kullanılır. Bu tedavi yöntemleri her hastada o hasta için hastalığın tüm özellikleri birlikte alınarak değerlendirilir.

Cerrahi yöntem olarak nefrektomi yapılır. Kemoterapi tüm vakalara verilir. Kullanılan ilaçların sayısı ve tedavinin süresi vakaya gore değişir. Radyoterapi ise ileri evredeki hastalarda kullanılır.

Wilms tümörü iyileştirilebilir bir hastalık mıdır?

Wilms tümörü son 20-30 yılda tedavi başarısında en çok gelişme olan kanserdir. İyileşme şansı erken evre ve iyi özelliklere sahip vakalarda %90’lar civarındadır. İleri evre hastalıkta bile yaşam şansı yüksektir.


Bu sayfayı paylaşabilirsiniz:
Facebook'ta Paylaş
Prof. Dr. Tezer KUTLUK
© Prof. Dr. Tezer KUTLUK - Tüm hakları saklıdır. İzinsiz herhangi bir içerik kullanılamaz.