Hodgkin hastalığı (Hodgkin Lenfoma)

 Hodgkin hastalığı (Hodgkin Lenfoma)

Hodgkin hastalığı (Hodgkin Lenfoma) nasıl bir hastalıktır?

Lenf nodlarının ağrısız ilerleyici büyümesi ile karakterize onkolojik bir hastalıktır.  Reed-Sternberg adıyla anılan hücrelerlerle karakterize edilir.  Lenf bezelerinin tutulumu en çok boyun bölgesinde olursa da vücudurn her tarafında olabilir. Ayrıca akciğer, dalak, karaciğer, kemik tutulumları olabilir. Kemoterapi ile yüksek oranda tedavi edilebilen bir hastalıktır. İleri ve tekrarlayan hastalıklarda radyoterapi kullanılır. Onkolojik hastalıklar içinde tedavi başarısı en yüksek hastalıklardan birisi olarak bilinir.

Hogkin hastalığı ne kadar sık görülür?

Tüm çocuk kanserlerinin %5’ini oluşturur. 16 yaşından küçük çocuklarda 1 milyon çocuktan 7’sinde ortaya çıkar. Erkeklerde biraz daha sık olmasına karşın, ergenlik döneminde bir fark bulunmaz. Beş yaşından küçüklerde seyrek görülür. Sonra 11 yaşına kadar artar. 15-35 yaşları arasında ve 50 yaşından sonra olmak üzere iki dönemde sık görülür.

 Yatkınlık yaratan durumlar var mıdır?

EBV infeksiyonları ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. Lupus eritomatozus, romatizmal hastalıklar, ataksi telanjiektazi, agammaglobulinemi hastalıkları olanlarda daha sık görülür.  Kardeşinde Hodgkin olanlarda 7 kat sık görülmektedir.

Hastalığın alt tipleri nelerdir?

Hodgkin hastalığının farklı histopatolojik alt tipleri bulunmaktadır.

1. Klasik Hodgkin Hastalığı (T hücre zengin)

Nodüler skleroz

Ergenlerde yaygın (mediasten genişlemesi ile birlikte)

Lenfosit fakir

            Genellikle ileri evre hastalık olur.

Karışık hücreli tip

2. Lenfositten zengin  Hodgkin hastalığı (B hücre zengin)

 

Bu histopatolojik grupların çocuklarda görülüş sıklığı nasıldır?

·      Lenfositten zengin   % 11.5

·      Nodüler skleroz       % 54.5

·      Karışık hücreli          % 32.0

·      Lenfositten fakir       %   2.0

 

·      Lenf bezesi tutulumlarının sıklığı

·      Servikal                      %75

·      Supraklavikular        %25

·      Aksiller                       % 9

·      Diyafragma altı         % 6

·       

·      Lenf nodu dışı (ekstranodal) tutulum sıklığı

·      Akciğer                       % 6

·      Kemik                                    % 5

·      Karaciğer                  % 2

  

Hodgkin hastalığında B semptomları ne demektir?

Hastalığın seyri sırasında görülen bazı belirtilere B semptomları yani B belirtileri adı verilir. B semptomların varlığı,  olmayanlara gore daha olumsuz bir seyir düşündürtür. Hastaların %20-30’unda vardır. Bunlar şunlardır:

 

Hodgkin hastalığında B semptomları

·      Tanıdan önceki 6 ayda vücut ağırlığında %10 ya da daha fazla kilo kaybı

·      Üç ardışık gün süren, 38 C dereceden daha yüksek açıklanamayan ateş

·      Gece terlemeleri

·      Bazen kaşıntı (Beraberinde kusma olabilir)

Hodgkin hastalığının başlıca berlirti ve bulguları nelerdir.

·      Ağrısız lenf bezesi (nodu) şişlikleri, en sık boynun servikal ve supraklavikular bölgelerinde görülürler.  Lenf bezeleri sert ve ağrısızdır. Genellikle bir lenf nodundan diğerine yayılırlar.

 

Lenf bezesi tutulumlarının sıklığı

Servikal                      %75

Supraklavikular        %25

Aksiller                       % 9

Diyafragma altı         % 6

 

Lenf nodu dışı (ekstranodal) tutulum sıklığı

Akciğer                       % 6

Kemik                                    % 5

Karaciğer                  % 2

 

·      Mediastende (göğüs boşluğu ortası) hastalık varsa öksürük, solunum sıkıntısı, yutma güçlüğü, boyun damarlarında genişleme olabilir.

 

·      Bazı bakteriyal ve viral enfeksiyonlara yatkınlık olur. Radyoterapi sırasında ya da sonrasında %35 oranında herpes  zoster enfeksiyonu görülür.

      Herpes zoster virus

      Cryptococcus

      Listeria monocytogenes

      Diplococcus pneumoniae

      Toxoplasma gondii

Organ tutulumları ile ilgili belirti ve bulgular nelerdir?

·      Dalak tutulumu

Dalak büyüklüğü şeklinde görülür.

·      Akciğer tutulumu

o   Mediasten genişlemesi olanlarda %20’sinde soliter peribronsial veya subplevral lezyon şeklinde olabilir.

o   Akciğer parankimini tutarsa Nodüler (akciğer apsesi, tüberküloz, fungal inefksiyon gibi görünür) ya da alveolar (pnömoniye benzer) tutulum şeklindedir.

·      Lenfatik kanallar tıkanmış ise plevral bulgular olur. Bu nadir görülür.

·      Kemik iliğinde hastalık varsa genellikle B semptomları ve anemi olur. Lökosit ve trombosit sayıları da düşük olabilir. Bunun için kemik iliği biyopsisi yapılır.

·      Kemik tutulumu, kan yoluyla yayılım sonucu olur. Omurgalarda olursa omurilik basısıs görülebilir. Omurgalarda çökme olur. Epidural tutulum olur.  Kemik tutulumu kötü seyir gösterir.

·      Karaciğer tutulumu, genellikle dalak tutulumu ile birlikte olur. Yani genellikle karaciğer tutulmuşsa dalakta tutulmuş demektir. Kötü seyir gösterir. Bazen tutulum olmadan da hepatomegaly görülebilir. Karaciğer tutulumu olduğunda ayırıcı tanıda hemoliz, viral hepatitler, toksoplazma, CMV enfeksiyonu, kolestaz, lenf nodu büyüklüğüne bağlı periportal infiltrasyon akla getirilmelidir.

 

Laboratuvar incelemelerde ne gibi bulgular saptanır?

Kan sayımı

·      Anemi, genellikle ileri hastalıkla olur. Ya da otoimmün hemoliz olur. Beraberinde trombositopeni ya da nötropeni olabilir.

·      Nötrofili ve eosinofili %15-20 vakada görülür.

·      Bazen trombositoz olur.

·      Lenfopeni genellikle ileri hastalıkta görülür.

·      Eritrosit sedimentasyon hızı yükselir. Remisyona girince azalır.

 

Kan biyokimyası

·      Serum bakır ve demir düzeyleri genellikle yüksektir.

 

Radyolojik değerlendirme

·      2 yönlü akciğer grafisi

·      Toraks bilgisayarlı tomografisi (Toraks BT, CT)

·      Abdomen ultrasonografisi

·      Abdomen MRI

·      PET

·      Kemik grafileri

·      Teknisyum sintigrafisi, kemik ağrısı, B semptomları varlığı ya da yüksek alkalen fosfataz düzeyi varlığında gerekebilir.

Notes:

Mediasten tutulumu genellikle orta ve ön mediastendedir. Arka mediasten tutulumu genellikle retroperitoneal tutulumla birliktedir.  Torakal tutulum genellikle nodüler skleroz histoloji ile birlikte gider.

Retrokaval tutulum anlaşılamamış ise venocavagrafi, iVP yapılabilir. Ancak bu durum genellilkle gerekmemektedir.

Kemik tutulumu litik ya da sklerotik olabilir.

 

Ayırıcı tanıda hangi hastalıklar düşünülmelidir?

·      Toksoplasmosis, tuberküloz,  atipik mikobakteri enfeksiyonu

·      Hodgkin dışı lenfoma (hızlı seyreder, LDH düzeyi artmıştır)

·      İnfeksiyoz mononükleozis

·      Metastatik hastalık

·      Timus büyümesi

·      Romatoid artrit, sistemik lupus eritomatozis, diğer romatizmal hastalıklar,

·      Sarkoidoz, diğer granülomatoz hastalıklar

 

Hastalık tekrarlar mı?

Tedavi başarısı oldukça yüksek bir hastalık olmasına karşın ilk 3 yıl içinde nüksler görülebilir. Fakat tekrarladığında bile %80’lere kadar çıkan bir başarı düzeyi vardır.  Tedaviye cevap vermeyen vakalarda yüksek doz KT ve kök hücre nakli önerilir.  Bazı durumlarda yaşamın ileri dönemlerinde ikinci kanserler görülebilmektedir.

 

Tedavi

Tedavide kemoterapi kullanılır. İleri evrelerde ve cevap vermeyen hastalarda radyoterapi de kullanılır.  Erken evrelerde %80-90 (evre I, II, IIIA), ileri evrelerde %60-70 olaysız yaşam bildirilir.

 

Kaynaklar

J Clin Oncol 31:1562-1568, 2013

J Clin Oncol 30:3174-3180,2012

P Imbach Pediatric Oncology 2006

 

 

Prof. Dr. Tezer KUTLUK
© Prof. Dr. Tezer KUTLUK - Tüm hakları saklıdır. İzinsiz herhangi bir içerik kullanılamaz.