Castleman Hastalığı

CASTLEMAN HASTALIĞI        

Castleman hastalığı 1954’te Benjamin Castleman tarafından tanımlanmıştır. Görülme sıklığı 100.000 kişide 1 olarak bildirilmiştir. Bayanlarda biraz daha fazla görülür. En sık 30-40’lu yaşlarda görülür. Çocuklarda daha nadir görülür. Gerçek sıklığı bilinmemektedir. Çocuklarda daha iyi seyirlidir. Sebebi bilinmeyen bir lenfoproliferatif hastalıktır.  Kronik viral antijenik uyarıma cevap olarak geliştiği ileri sürülür.  

 

Hastalığın en sık tuttuğu yerler

Mediasten (Göğüs boşluğu)                                     %60

Boyun                                                             %14

Abdomen (Karın boşluğu)                           %11

Aksilla (Koltuk altı)                                       %  4

Diğer                                                               %  1

 

 

Çocuklarda hastalığın en sık tuttuğu yerler

Göğüs boşluğu                                   %33

Abdomen                                           %30

Boyun                                                             %23

Aksilla                                                 %7

 

Morfolojik sınıflandırılması

·      Lokalize (Bölgesel, yaygın olmayan; unisentrik, tek odaklı)

·      Yaygın (Dissemine, multisentrik, çok odaklı)

 

Unisentrik tutulum (Tek odak, tek bölge tutulumu), Tek lenf nodu tutulmuş olup, en sık görülen tipidir. Göğüs ve karın boşlukları da sık tutulan bölgeler olup, kitle baskı yapmadıkça belirti vermezler.  Genellikle belirti vermezler.

 

 

Histolojik sınıflandırma

·      Hyalin-vasküler tip

·      Plazma hücreli tip

·      Mikst (karma) tip

 

Hyalen vaskuler tip tüm vakaların %90’ını oluşturur ve genellile unisentriktir. Tedavi cerrahi eksizyon yapılarak çıkartılmasıdır, ve genellikle tekrarlamaz, başka tedavi gerektirmezler.

 

Plazma hücreli tip ise unisentrik vakaların %10’udur. Bunların çoğu multisentriktir. Bu tipte sistemik belirtiler daha yaygın olup, HIV ve HHV-8 virusları ile birliktelik gösterirler. Bu tipte steroid, kemoradyasyon, immunterapi gibi seçenekler kullanılabilir.

 

1991-2012 yılları arasında 18 makaleden toplanan 29 çocuk vaka incelendiğinde Erkek kız oranı 1.1, ortanca ve ortalama yaş 12 bulunmuştur. (en küçük 5 en büyük 17 yaş) Ortanca 12 aylık bir sure (2-132 ay) verilmiştir.   29 vakanın 20’sinde boyun bölgesindedir. 9 vakada yerleşim yeri kayıt edilmemiştir. Kitle büyüklüğü 2-10 cm arasında olup, ortalama 3.4 m’dir.  Hepsi hyalen tiptir.

 

Tanı girişimleri

Tümör yerleşim yerine gore, ultrason, akciğer graifisi, bilgisayarlı tomografi, MR yapılabilir. Kan sayımı, sedimentasyon hızı, romatoid faktör, serum biyokimyası, viral titreler bakılabilir.  Multisentrik vakalarda HIV titresi de bakılmalıdır. Ayrıca ayırıcı tanıda düşünülen diğer hastalıklara yönelik incelemelere de yapılır.  Kesin tanı biyopsi ile konulur. İnce iğne aspirasyonu tercih edilmez.

 

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanıda aşağıdaki hastalıklar akılda tutulmalıdır.

·      Lenfoma

·      Enfeksiyoz ve inflamatuvar hastalıklar

·      Lenfadenit

·      Tüberküloz

·      Sarkoidoz

·      Toxoplasmozis

·      HIV

·      EBV enfeksiyonu

·      CMV enfeksiyonu

·      Kedi tırmığı hastalığı

·      Brankial yarık kistleri

·      Hemangiom

 

Tedavi

Unisentrik, tek odaklı tiplerde cerrahi eksizyon yeterlidir. Multisentrik , plazma hücreli tipte ise steroid, kemoradyasyon, immunterapi gibi seçenekler kullanılabilir.

 

 

Kaynaklar

Yukarıdaki bilgiler aşağıdaki kaynaklara dayanılarak hazırlanmıştır.

·      Otolaryngology-Head & Neck Surgery 148(6):1028-1036,2013

·      American Journal of Otolaryngology-Head & Neck Medicine  &Surgery 34:239-244, 2013

 


Bu sayfayı paylaşabilirsiniz:
Facebook'ta Paylaş
Prof. Dr. Tezer KUTLUK
© Prof. Dr. Tezer KUTLUK - Tüm hakları saklıdır. İzinsiz herhangi bir içerik kullanılamaz.